Características clínico-quirúrgicas de la atresia esofágica en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima, Perú. 2015-2017 / Clinical-surgical characteristics of esophageal atresia in the National Institute of Children's Health San Borja, Lima, Peru. 2015-2017

RESUMEN Objetivo : Describir las características clínico-quirúrgicas y sociodemográficas de pacientes con atresia esofágica (AE) del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB) 2015-2017. Material y métodos : Estudio observacional descriptivo de casos con AE 2015-2017. Los datos se procesaron y analizaron en el programa SPSS v20, las variables cualitativas fueron expresadas en frecuencias absolutas y relativas. Resultados : Se analizaron 74 casos con AE, 55,4% (n=41) fueron de sexo masculino. Según edad gestacional 45 a término, 28 pre-término y un post-término. El 59,5% tuvieron peso adecuado al nacer. 28,4% tuvieron control prenatal (CPN) completo y 68,9% no tuvieron diagnóstico prenatal de AE. La atresia con fistula traqueo-esofágica (FTE) distal fue la más frecuente con 74,3% (n=55). Se presentó sialorrea en 55 pacientes (74,3%) y disnea en 54 (72,9%). Predominaron las malformaciones cardiacas en el 27,1%, seguida por digestivas 20,3% y genitourinarias 17,6%. Solo 26 tuvieron síndromes asociados, VACTERL en 12 casos. La anastomosis termino-terminal y cierre de fistula se realizó en 55 pacientes (74,3%). 48 presentaron complicaciones tempranas, predominando sepsis (20,3%) y 46 complicaciones tardías, siendo reflujo gastroesofágico el más frecuente 29,7%. La mortalidad fue 10,8%. Conclusiones : La mayoría fue de sexo masculino, a término, con adecuado peso al nacer y sin CPN. La AE con FTE distal fue la más frecuente. Sialorrea y disnea fueron los síntomas predominantes y malformaciones cardiacas y digestivas las más asociadas. La anastomosis término-terminal y cierre de fístula fue la técnica más frecuente, como complicaciones sepsis y reflujo gastroesofágico. La mortalidad fue baja.

ABSTRACT Objective : Describe the clinical-surgical and sociodemographic characteristics of patients with esophageal atresia (EA) of the Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB) during 2015-2017. Material and methods : Descriptive observational study of cases with EA 2015-2017. The data was processed and analyzed in the SPSS v20 program, the absolute and relative frequency distributions were expressed in tables. Results : 74 cases with AE were analyzed, 55.4% (n=41) were male. According to gestational age, 45 were at term, 28 pre-term and one post-term. 59.5% had adequate weight at birth. Only 28.4% had complete prenatal care (CPN). 68.9% did not have a prenatal diagnosis of AE. Atresia with distal tracheoesophageal fistula (TEF) was the most frequent in 74.3% (n=55). Hypersalivation occurred in 55 patients (74.3%), followed by dyspnea in 54 (72.9%). Cardiac malformations predominated in 27.1%, followed by digestive 20.3% and genitourinary 17.6%. Only 26 had associated syndromes, VACTERL in 12 cases. End-to-end anastomosis and fistula closure were performed in 55 patients (74.3%). 48 presented early complications, predominating sepsis (20.3%) and 46 late complications, with gastroesophageal reflux being the most frequent 29.7%. Regarding mortality, 8 (10.8%) died. Conclusions : Most of the cases were male, at term, with adequate weight at birth and without CPN. AE with distal TEF was the most frequent. Sialorrhea and dyspnea were the predominant symptoms and cardiac and digestive malformations the most associated. End-to-end anastomosis surgery and fistula closure was the most frequent technique. Complications were sepsis and gastroesophageal reflux. Mortality was low.

Cuidados de las fístulas traqueoesofágicas postintubación / Care of the post-intubation tracheoesophageal fistulae

RESUMEN Introducción: Las fístulas traqueoesofágicas posintubación son lesiones graves que presentan alta frecuencia de complicaciones y mortalidad. Objetivo: Actualizar el diagnóstico y tratamiento de pacientes con esta afección. Método: Se revisó la literatura en PUBMED/Medline e Infomed con las palabras clave: fístula, traqueoesofágica, fístula traqueoesofágica, postintubación y las correspondientes en inglés. Se revisaron las referencias bibliográficas de los artículos en busca de publicaciones relevantes. Se escogieron, preferentemente, trabajos prospectivos. Los informes de casos sólo se tomaron en cuenta cuando hacían referencia a alguna técnica novedosa. Desarrollo: Se encontraron 4260 artículos en Medline/Pubmed y 17 en Infomed. No se encontraron ensayos clínicos, metanálisis, ni revisiones sistemáticas. La mayoría de los artículos revisados hacen referencia a presentación de casos y algunos fueron estudios retrospectivos. Las presentaciones de casos se usaron solo si describían una técnica novedosa. Conclusiones: La intubación endotraqueal prolongada es la causa principal de FTEs. La patogenia se asocia con isquemia secundaria a compresión de las paredes traqueal posterior yesofágica anterior, entre el manguito insuflado del tubo endotraqueal y la sonda nasogástrica. El tratamiento conservador, generalmente, no cura la fístula, pero puede limitar la contaminación del árbol traqueobronquial y garantiza la nutrición. La derivación esofágica raramente está indicada, excepto cuando persiste entrada a la VR del contenido gastrointestinal. Actualmente, el tratamiento definitivo es la sutura esofágica y, en la mayoría de los casos, la resección y anastomosis traqueal(AU)

ABSTRACT Introduction: Post-intubation tracheoesophageal fistulae are severe lesions with high frequency of complication and high rate of mortality. Objective: To update the knowledge about the diagnosis and treatment of patients with this disease. Method: Literature review made in PUBMEDF/Medline and Infomed using the keywords: fistula, traqueoesophageal, tracheoesophageal fistula, and post-intubation in Spanish and English. References of articles were also reviewed to find out relevant publications. Prospective papers were particularly chosen. The case reports were only taken into account when they made reference to some novel technique. Results: In this search, 4260 articles were found in Medline/Pubmed and 17 in Infomed databases. No clinical assays, meta-analysis or systematic reviews were found. Most of the articles made reference to case reports and some to retrospective studies. The case reports were only used if they described a novel technique. Conclusions: Prolonged endotracheal intubation is the main cause of traqueoesophageal fistula. The pathogeny is associated to ischemia secondary to compression of posterior tracheal wall and anterior esophageal wall between the inflated cuff of the endotracheal tube and the nasogastric probe. In general, the conservative treatment does not cure the fistula but may restrict contamination of the tracheobronchial tree and guarantee nutrition. The esophageal shunt is rarely indicated, except when the gastrointestinal content continues entering into the VR. At present, the definitive treatment is the esophageal suturing and in most of cases, the resection and tracheal anastomosis(AU)

Síndrome de Klippel-Feil con fistula traqueoesofagica, pulgar bifido y angiolipoma cerebral / Klippel-Feil syndrome with tracheoesophageal fistula, bifid thumb and cerebral angiolipoma

El síndrome de Klippel-Feil es una malformación congénita de la charnela cráneo-cervical compleja que involucra vértebras y visceras, caracterizada por la tríada clásica de cuello corto, limitación de movimientos de la cabeza por la fusión de vértebras cervicales e implantación baja del cabello en la región occipital. Se presenta por falla de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Su incidencia se estima en 1/40 000-42 000nacimientos y predomina en el sexo femenino. El objetivo del presente trabajo es describir el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Klippel-Feil y múltiples malformaciones asociadas, entre ellas, fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y lipomas/angiolipomas intracraneales, las cuales, hasta ahora, no han sido descritas en el síndrome, por lo que se considera un hallazgo excepcional.

The Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation of the skull flap involving complex cervical vertebrae and organs, characterized by a classic triad: short neck, limitation of movement of the head due to cervical spine fusion and low hairline in occipital region. It results from an error in the axial skeleton segmentation of the embryo; its incidence is estimated at 1/40,000-42,000 births and predominates in females. The aim of this paper is to describe the clinical picture of a patient with Klippel-Feil syndrome and multiple malformations, including tracheoesophageal fistula, bifid thumb and intracranial lipomas/angiolipomas,that have not been previously described in the syndrome, so it is considered an exceptional finding.

[Isolated congenital tracheoesophageal fistula. About two cases revealed in neonate]

The authors report two cases of isolated tracheoesophageal fistula revealed in neonate. It is a rare malformation that presents with a characteristic triad of symptoms: choking and cyanosis on feeding, abdominaldistension and recurrent respiratory tract infection. Children are invariably symptomatic from birth. These symptoms may be intermittent and may vary in severity. The barium swallow confirms the diagnosis and determins its location in two cases. The treatment is surgical

Acquired tracheo-oesophageal fistula: a case report.

This is a case report of a girl aged 4 years who presented with repeated attacks of chocking and dysphagia. She was diagnosed to be having an acquired tracheo- oesophageal fistula caused by fish bone impaction. She was treated successfully. In this report, the literature was reviewed of this rare condition.

Traumatic tracheoesophageal fistula [TTEF]: case report

Acquired tracheoesophageal fistulas [TEFs] occur secondary to malignant disease [esophageal or bronchial], infection or trauma. Postintubation TEFs uncommonly occurs following prolonged ventilation with an endotracheal or tracheostomy tube. We report a 23 year old woman who, following of 2 weeks mechanical ventilation, presented with recurrent aspiration pneumonia and dyspnea directly post extubation. Bronchoscopy showed mild tracheal stenosis and 3 cm long traheoesophageal fistula. A4 cm tracheal resection and reconstruction with closing the esophageal fistula was performed successfully

Anesthetic considerations for the neonate with tracheoesophageal fistula

Trachenesophageal fistula [TEF] and associated esophageal atresia [LA] in the neonate, presents during the First week of life. This congenital defect can be complicated by aspiration, respiratory distress, and other congenital anomalies. The knowledge and ability of the anesthesiologist to anticipate the challenges in managing neonates presenting for repair, plays an important role in their treatment and survival. Also, it is not uncommon or anesthesiologist to care for a patient later in life following repair of TEF. A familiarity with the immediate complications and long term outcome and sequelae after TEE repair is important to ensure the best patient outcome

Fístula traqueoesofágica congénita sin atresia: presentación de un caso / Congenital tracheoesophageal fistula: a case presentation

La fístula traqueoesofágica ( FTE ) aislada es una lesión rara, ocurriendo alrededor del 4 por ciento de las anomalías esofágicas. Aunque la comunicación traqueoesofágica congénita puede encontrarse a cualquier nivel desde el cartílago cricoides a la carina, al menos el 70 por ciento de los casos reportados de fístula en H ocurren a nivel o por encima de la segunda vértebra torácica (1-3). La fístula ocurre en la porción membranosa posterior de la tráquea y debido a la proximidad del esófago adyacente, es necesariamente corta. La luz de la verdadera fístula tipo H raramente mide más de 1 cm. Fístulas mayores y aún comunicaciones extendiéndose a través de la longitud de la tráquea se han observado, ( 4 ) estos últimos defectos merecen más el nombre de fisuras. Las comunicaciones traqueoesofágicas reciben su revestimiento epitelial de ambas mucosas, traqueal y esofágica. (5)Las FTE congénitas sin atresia son difíciles de identificar tanto clínica como radiológicamente. El diagnóstico habitualmente se realiza en la infancia temprana sobre la base de episodios aspirativos durante la alimentación, brotes recidivantes de bronconeumonía y compromiso respiratorio asociado a la distensión abdominal.(6-9 ) Los mejores métodos para confirmar el diagnóstico de FTE son la broncoscopía y la esofagografía bajo video fluoroscopia con el paciente en posición prona y la instilación de contraste a través de una sonda nasoesofágica.(10-12) Otras técnicas menos utilizadas han sido la Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Magnética Nuclear(13,14). Antes de la introducción del broncoscopio el diagnóstico se retardaba y se consideraba problemático, el examen endoscópico detallado de la pared posterior de la tráquea es de gran valor para el diagnóstico. (15 )La FTE no es permeable constantemente, la permeabilidad constante puede ser incompatible con la vida. (8)Una vez establecido el diagnóstico es necesario el tratamiento quirúrgico, se preconiza el abordaje de la misma desde el cuello dada su localización casi siempre alta y menor riesgo de complicaciones (16,17). Otros intentos terapéuticos han sido utilizados como la fulguración con electro cauterizador el cual no mostró resultados adecuados y la utilización de Láser con el cual los resultados han sido alentadores...

Five year experience in prenatal ultrasound diagnosis of esophageal atresia in Saudi Arabia

Esophageal atresia [EA], with or without tracheoesophageal fistula [TOF] is one of the most correctable fetal anomalies if diagnosed antenatally by serial ultrasound. We retrospectively evaluated antenatal diagnoses by ultrasound of EA with or without TOF at our institution in Saudi Arabia. Patients and We examined the records of mothers and infants with EA with or without TOF who were booked early and delivered at our institution during 1994 to 1998. Fetal diagnosis was based on level II serial ultrasound using a high-resolution ultrasound machine [n=78]. In the 5-year period, there were 58 491 live births, with 1345 congenital abnormalities [2.3%] and 78 cases of EA with or without TOF [0.13%] diagnosed antenatally. The survival rate was 68% for women with vaginal deliveries and 60% for women with caesarean deliveries, so caesarean delivery did not improve outcome. The Apgar score was 7 or greater at 5 minutes in 65 cases [83.5%], which emphasizes the problems such patients develop after delivery. Death was caused by anomalies other than EA that were incompatible with life, or in the post-operative period, by septicemia, renal failure or cot death. Conclusions: Our study suggests that early antenatal booking, serial ultrasound and early antenatal diagnosis improves outcome in EA with or without TOF

Experiencia inicial con el stent esofagico de song para el tratamiento paliativo de la disfagia maligna benigna y fistula esofagotraqueal / Initial experience with esophageal stent, song type fot palliative treatment of bening and malignat dysphagia and tracheoesophageal fistula

Se evaluaron los resultados clínicos de la colocación de stents esofágicos autoexpandibles recubiertos tipo Song de fabricación local en el tratamiento paliativo de la disfagia tumoral, por estenosis benigna y en casos de fístula esofagotraqueal. Entre Agosto de 1998 y Mayo de 1999 se colocaron 27 stents en 24 pacientes, 20 pacientes con estenosis malignas del esófago y 4 pacientes con estenosis benignas. El stent se construyó localmente con alambre de acero inoxidable en Z, cubierto de una membrana de poliuretano. Todos los pacientes presentaban disfagia severa a líquidos o comidas blandas y se consideraron inoperables o malos candidatos quirúrgicos. La colocación del stent fue técnicamente posible en 23 pacientes. En un paciente el stent migró superiormente. Dos pacientes requirieron 2 stents cada uno. Mejoría significativa de la disfagia se observó en 23 pacientes. Las complicaciones tempranas fueron dolor severo (n=3) y sangrado que requirió transfusión (n= 1). Complicaciones tardías incluyeron migración (n = 1) y obstrucción por comida (n = 1). Síntomas de reflujo gastroesofágico severo se observaron en 3 pacientes. Stents con válvulas antirreflujos se utilizaron en 4 pacientes sin presencia de reflujo significativo ni obstrucción por comida. Los stents esofágicos autoexpandibles recubiertos ofrecen una paliación efectiva de la disfagia de origen tumoral y es el tratamiento de elección en las fístulas traqueoesofágicas en pacientes que no sean candidatos quirúrgicos. En un grupo seleccionado de pacientes con estenosis esofágicas benignas, la colocación de stents en forma temporal o permanente ofrece una alternativa al manejo no quirúrgico de la disfagia

Prótese brasileira auto-expansível no tratamento da disfagia secundária a tumores avançados de esôfago / Brazilian self-expanding stent for malignant dysphagia treatment

O diagnóstico de neoplasia esofágica geralmente é tardio e näo há possibilidade de tratamento cirúrgico definitivo, existindo várias propostas terapêuticas paliativas. Próteses endoscópicas permitem a manuten

Agenesia de tráquea con fístula broncoesofágica / Tracheal agenesia: a case report

Introducción. Esta malformación, que provoca falla respiratoria grave al nacer, ha sido reportada al paso de los años como una enfermedad letal en la gran mayoría de los recién nacidos que la presentan. Se presenta el caso clínico de un recién nacido pretérmino y con bajo peso al nacer, describiéndose las características clínicas del paciente y se revisa la bibliografía al respecto de una patología poco frecuente y de evolución fatal. Caso clínico. Se trató de un neonato de 32 semanas de gestación con bajo peso al nacer, proveniente de medio rural, enviado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales por dificultad respiratoria desde el nacimiento. A su llegada al servicio requirió de asistencia mecánica a la ventilación. Al intentar el cambio de cánula endotraqueal hubo dificultad al paso de la misma más alla de las cuerdas vocales. Se apreció ausencia de llanto, cianosis generalizada y bradicardia grave cuando se extubó, mejorando notablemente a la reanimación con bolsa y mascarilla. Ante la sospecha de agenesia de tráquea se le realizó endoscopia y esofagograma confirmando el diagnóstico. El paciente falleció a los 3 días de estancia por falla respiratoria grave. La autopsia reveló además de la agenesia de tráquea, fístula bonrcoesofágica, una malfomación cardiaca compleja y el pulmón izquierdo con 3 lóbulos. Conclusión. Se enfatiza en la relevancia de los siguientes signos clínicos para sospechar agenesia de tráquea: a) dificultad respiratoria grave al nacer; b) ausencia de llanto a pesar de un esfuerzo respiratorio evidente; c) dificultad para la intubación endotraqueal; d) visualización de cuerdas vocales con dificultad para avanzar la cánula orotraqueal más allá de las mismas; y e) dificultad respitaroria que mejora a la reanimación con bolsa y mascarilla

Esophageal atresia with blocked distal tracheo-esophageal fistula.

A new born male child diagnosed for pure esophageal atresia was subsequently found to have blocked tracheo-esophageal fistula. The case is reported in view of its rarity and difficulty in management.